
Catherine Morgan, PhD — Michael E. Msall, MD, FAAP
نقاط عطف حرکتی در سال اول زندگی با سرعت زیادی بهدست میآیند و در میان فرهنگهای مختلف تفاوت بسیار کمی دیده میشود. این موضوع برای پزشکان مراقبتهای اولیه کودکان اهمیت زیادی دارد، زیرا توالی طبیعی دستیابی به مهارتهای حرکتی در اوایل کودکی یک پنجره مهم برای ارزیابی تکامل عصبی فراهم میکند.
تغییرات در زمانبندی و توالی کسب مهارتها اغلب اولین علامتی است که هشدار میدهد روند تکامل بهطور طبیعی پیش نمیرود.
تشخیص تفاوت میان تکاملی که فقط کندتر از میانگین است و نشانههای اولیه تاخیر گستردهتر یا یک اختلال تکاملی مشخص همیشه ساده نیست.
ارزیابیهای تکاملی بر مدل بلوغ عصبی استوار هستند؛ اما شواهد جدید نشان میدهد تکامل خطی نیست و حاصل تعامل چندین زیربخش (subsystems) است.
مطالعات نشان دادهاند که کودکان سالم نیز در آزمونهای رسمی ممکن است بین صدکها جابجا شوند و پایداری کامل وجود ندارد.
اکثر کودکان دارای ناتوانی نیز همچنان مقداری پیشرفت دارند. معمولاً تنها زمانی که سری متوالی از ارزیابیها انجام میشود، مشخص میشود سرعت پیشرفت آنقدر آهسته است که نیاز به بررسیهای بیشتر یا مداخله وجود دارد. متأسفانه این روند باعث تاخیر در شروع مداخله طی حساسترین دوره نورونی میشود.
این مطالعه طولی که ۸۱۶ کودک از ۵ کشور (غنا، هند، نروژ، عمان و ایالات متحده) را از ۴ تا ۲۴ ماهگی دنبال کرده، پنجرههای بسیار مفیدی از زمانبندی کسب مهارتهای حرکتی ارائه میدهد.
این مطالعه نشان داد:
توالی تکامل حرکتی بین کودکان تقریباً ثابت است
تفاوتها بیشتر در زمان آغاز چهاردستوپا رفتن کلاسیک دیده میشود
بهطور مشخص:
تعداد زیادی از نوزادان قبل از راه رفتن با کمک، چهاردستوپا میروند
اما ۸.۵٪ دیرتر چهاردستوپا میروند
و ۴.۳٪ اصلاً چهاردستوپا روی دست و زانو را تجربه نمیکنند
باریک ترین بازه سنی مربوط به نشستن مستقل است:
۹۹٪ شیرخواران تا ۹ ماهگی نشستهاند
میانگین سن نشستن: ۵.۹ ماه
در مورد راه رفتن:
سن شروع راه رفتن مستقل بین ۸ تا ۱۷ ماه بوده
میانگین: ۱۲ ماه
راه رفتن با کمک بسیار زودتر اتفاق میافتد: میانگین ۹ ماه
| مرحله حرکتی | ۱۰٪ (ماه) | ۲۵٪ (ماه) | ۵۰٪ (ماه) | ۹۵٪ (ماه) |
|---|---|---|---|---|
| نشستن بدون کمک | 4.6 | 5.2 | 5.9 | 8 |
| چهار دستوپا رفتن | 6.6 | 7.4 | 8.3 | 11.3 |
| راه رفتن با کمک | 7.4 | 8.2 | 9.0 | 11.8 |
| ایستادن مستقل | 8.8 | 9.7 | 10.8 | 14.4 |
| راه رفتن مستقل | 10.0 | 11 | 12 | 15.3 |
برگرفته با اجازه از: WHO Multicentre Growth Reference Study Group (2006).
تکامل عملکرد دست از اوایل نوزادی آغاز میشود:
۲ ماهگی: گرفتن ساده اسباببازی
۳ تا ۴ ماهگی: گرفتن هدفمند و بردن اسباببازی به دهان
۶ ماهگی:
گرفتن اسباببازی با یک دست
انتقال اشیا از دستی به دست دیگر
۷ ماهگی: استفاده هماهنگ از هر دو دست
۹ تا ۱۰ ماهگی: حرکات توالیدار و گرفتنهای ظریفتر
در ارزیابی اولیه تأخیر تکامل حرکتی، ابزارهای زیر بسیار کاربردی هستند:
بهویژه با ۳ سؤال کلیدی برای زمانی که والدین نگرانی حرکتی دارند:
آیا حرکت اندامها یا بدن کودک چیزی دارد که شما را نگران کند؟
آیا کاری هست که کودک نتواند با دستها، پاها یا بدنش انجام دهد و باعث نگرانی شما شود؟
آیا آموزش یک مهارت حرکتی به کودک (با دست یا کل بدن) بیش از حد انتظار طول کشیده است؟
AAP الگوریتمی برای ارزیابی تأخیر حرکتی از ۹ ماهگی به بعد دارد.
اما علائم اولیه معمولاً قبل از ۴ ماهگی قابل مشاهدهاند:
کنترل ضعیف سر در حالت دمر یا نشسته با حمایت
ضعف در دنبالکردن چشمی
عدم تقارن حرکات یا عملکرد دست ← علامت هشدار مهم
ظهور ترجیح دست قبل از ۲ تا ۴ سالگی غیرطبیعی است.
در صورت مشاهده، نیاز به بررسیهای تشخیصی مثل MRI مغز و ارزیابی پزشک تکامل/نورولوژی دارد.
پزشک مراقبت اولیه کودکان (Primary Pediatric Health Care Professional) ممکن است در مراحل اولیه نتواند تشخیص دهد که تأخیر مشاهدهشده صرفاً حرکتی است یا بخشی از یک تأخیر گستردهتر؛ با این حال ارجاع برای ارزیابی کاملتر و مداخله زودهنگام نباید به تأخیر بیفتد.
این ارزیابیها معمولاً توسط
کاردرمانگر (Occupational Therapist)،
فیزیوتراپیست (Physical Therapist)
یا متخصصین تکامل انجام میشود.
۱. کنترل ضعیف سر در ۴ ماهگی
چه در حالت دمر (prone)
چه در نشسته با حمایت
۲. عدم تقارن در عملکرد اندام فوقانی در هر سنی
استفاده بیشتر یک دست
تفاوت در تون، قدرت یا دامنه حرکتی
۳. عدم استفاده هدفمند از دستها تا ۴ ماهگی
نگرفتن اسباببازی
نبود رسیدن intentional reach
۴. عدم توانایی نشستن مستقل یا تحمل وزن روی پاها تا ۹ ماهگی
۵. نگرانی والدین
بهویژه درباره سرعت تکامل
وضعیتهای غیرطبیعی
یا حرکات غیرمعمول
طیف اختلالات حرکتی در کودکی بسیار گسترده است؛ از اختلالات با شیوع بالا و شدت پایینتر مانند اختلال هماهنگی تکاملی (DCD) گرفته تا اختلالات کمشیوع اما با شدت و ناتوانی بالاتر مانند فلج مغزی (CP).
برخی نویسندگان پیشنهاد کردهاند که بین این دو اختلال نوعی پیوستار وجود دارد، زیرا هر دو غیرپیشرونده بوده و ناشی از مغز در حال تکامل هستند.⁶
اصطلاحاتی مانند دیپراکسی تکاملی، اختلالات نورولوژیک خفیف، یا سندرم کودک دستوپاچلفتی پیشتر بهکار میرفت؛ اما اصطلاح پذیرفتهشده امروزی DCD است.
در DSM-IV لازم بود:
سایر بیماریها (مثل ناتوانی ذهنی، صرع یا اوتیسم) کاملاً رد شود
و نقص حرکتی باید به شکل نامتناسبی شدیدتر از تواناییهای شناختی باشد.
اما اکنون میدانیم که مشکلات هماهنگی حرکتی خود میتوانند شاخصی از افزایش خطر برای مجموعهای از اختلالات تکاملی دیگر باشند؛ مانند:
اختلالات ارتباطی
مشکلات شناختی
اختلال نقص توجه
اختلال طیف اوتیسم
بنابراین در DSM-5 و راهنمای آکادمی اروپایی ناتوانیهای کودکی (EACD) رویکردی وسیعتر، توصیفی، کمی و مبتنی بر شواهد توصیه شده است.
حدود ۵ تا ۶ درصد کودکان سن مدرسه مبتلا به DCD هستند.
نوزادان نارس، ۶ تا ۸ برابر بیشتر در معرض ابتلا هستند.¹⁰
تشخیص رسمی معمولاً پس از ۵ سالگی انجام میشود، اما غربالگری و شروع مداخله میتواند بسیار زودتر انجام شود.
کودکان مبتلا به اختلال هماهنگی تکاملی با مشکلات قابلتوجهی در موارد زیر مواجهاند:
فعالیتهای روزانه (ADL)
عملکرد تحصیلی
مهارتهای حرکتی درشت (مثل دویدن، پریدن، گرفتن توپ)
مهارتهای حرکتی ظریف (مثل نوشتن، بستن دکمه، کار با قیچی)
این مشکلات میتواند بر اعتمادبهنفس، مشارکت اجتماعی و عملکرد مدرسهای اثر بگذارد.
اگرچه DCD نسبت به فلج مغزی (CP) یک اختلال حرکتی خفیفتر محسوب میشود، اما تأثیر آن بر کیفیت زندگی کودک و خانواده کاملاً قابل توجه است.¹¹
در سال ۲۰۱۱، آکادمی اروپایی ناتوانیهای کودکی (EACD) یک راهنمای جامع بالینی برای تشخیص، ارزیابی و مدیریت DCD منتشر کرد.¹²˒¹³
تمرینات مبتنی بر وظیفه (Task-oriented training) در بهبود عملکرد حرکتی موثرتر از روشهای یکپارچهسازی حسی–حرکتی هستند.
یک مرور سیستماتیک و متاآنالیز بعدی نیز نشان داد که مداخلاتی مانند:
آموزش وظیفهمحور نوروموتور (Neuromotor Task Training – NTT)
رویکرد شناختی به عملکردهای شغلی (CO-OP)
اثرگذاری بیشتری نسبت به روشهای سنتی دارند.¹⁴
فلج مغزی یک اختلال ناهمگن و شایعترین ناتوانی جسمی دوران کودکی است.
شیوع آن در کشورهای توسعهیافته حدود ۱ در ۵۰۰ تولد زنده برآورد میشود.
فلج مغزی عبارت است از:
«مجموعهای از اختلالات تکامل حرکت و وضعیت بدن که ناشی از ضایعات غیرپیشرونده در مغز در حال تکامل جنین یا شیرخوار است.
اختلالات حرکتی در CP اغلب همراهاند با مشکلات حسی، ادراکی، شناختی، ارتباطی، رفتاری، تشنج و **اختلالات ثانویه اسکلتی–عضلانی».¹⁵
برچسب «فلج مغزی» یک تشخیص توصیفی است و هیچ اطلاعاتی درباره علت یا شدت بیماری ارائه نمیدهد.¹⁶
برای ایجاد یکپارچگی، رجیستریهای بینالمللی CP مجموعهای از معیارهای ورود وخروج را تعریف کردهاند.¹⁷
در اروپا، هیپوتونی مرکزی بهعنوان زیرگروه CP در نظر گرفته نمیشود.
اما برخی کشورها این کودکان را تحت عنوان CP هیپوتونیک طبقهبندی میکنند.¹⁸
با وجود این اختلافها، همه بر این نکته تأکید دارند که:
هیپوتونی باید منشأ مرکزی داشته باشد
و با ضعف فلجگونه (flaccid weakness) که منشأ آن نخاع، عضله یا اعصاب محیطی است تفاوت دارد.
در CP بهندرت یک علت منفرد وجود دارد.
بنابراین اصطلاح مناسبتر، «مسیرهای علّی به سمت فلج مغزی» است.¹⁹
اگرچه عوامل خطر متعددی شناسایی شدهاند، اما هنوز درک دقیقی از اینکه چگونه این عوامل در زمانهای مختلف با هم تعامل کرده و منجر به CP میشوند، وجود ندارد.²⁰
نوع و نواحی درگیر(تقسیمبندیهای اصلی در فلج مغزی)
سه دستهبندی اصلی برای توصیف موارد فلج مغزی (CP) استفاده میشود:
۱) نوع فیزیولوژیک اختلال حرکتی
۲) توپولوژی (نواحی درگیر در بدن)
۳) سطح عملکرد
دو دستهٔ اول سنتیتر هستند، اما پایایی و قابلیت اعتماد کمی دارند. در سالهای اخیر، پیشرفتهای مهمی در زمینهٔ توصیف عملکرد حرکتی درشت، تواناییهای دستی، ارتباطی، تغذیه و نوشیدن، و توانمندیهای مراقبت از خود حاصل شده است.
در این روش، اختلال حرکتی کودک بر اساس الگوی حرکتی او توصیف میشود:
افزایش مقاومت وابسته به سرعت در برابر کشش عضله.
شامل دو زیرگروه:
کورئوآتتوز: حرکات غیرارادی زیاد همراه با کاهش تون
دیستونی: کاهش دامنه حرکتی همراه با افزایش تون و حرکات پیچشی یا تکراری
حدود ۴ تا ۷ درصد کودکان مبتلا به CP
اختلال در هماهنگی با بینظمی در قدرت، ریتم و دقت حرکات
حدود ۴ تا ۶ درصد موارد
کاهش تون منتشر بدون ضعف شل (flaccidity)
حدود ۲ درصد موارد
منشأ سیستم عصبی مرکزی دارد و با بیماریهای اعصاب محیطی، عضله یا نخاع متفاوت است.
در این روش توصیف میشود کدام نواحی یا اندامها درگیر هستند:
یک نیمهٔ بدن درگیر است
حدود ۳۸ درصد موارد
درگیری دو اندام تحتانی بیشتر از اندام فوقانی
حدود ۳۶ درصد موارد
درگیری هر چهار اندام، با شدت حداقل برابر در اندامهای فوقانی نسبت به تحتانی
حدود ۲۶ درصد موارد
موارد نادر دیگر:
مونوپلژی: فقط یک اندام درگیر است
تریپلژی: یک اندام فوقانی سالم است
در اروپا، برای افزایش پایایی، دیپلژی و کوآدریپلژی در یک گروه واحد به نام «فلج مغزی دوطرفه (Bilateral CP)» طبقهبندی میشوند.
اینها بسیار برای بالین ارزشمندند، زیرا:
سطح ناتوانی را دقیقتر نشان میدهند
پیشآگهی و برنامهریزی خدمات آینده را آسانتر میکنند
ابزارهای شناختهشده:
پنج سطح برای عملکرد حرکتی درشت (از مستقل تا کاملاً وابسته)
پنج سطح توانایی دستی در فعالیتهای روزمره
طبقهبندی عملکرد ارتباطی
طبقهبندی توانایی تغذیه و نوشیدن
GMFCS که بهعنوان استاندارد طلایی معاصر برای طبقهبندی فلج مغزی شناخته میشود،
یک مقیاس ۵ سطحی ترتیبی است که تحرک عملکردی فرد را توصیف میکند.
این طبقهبندی بر اساس توانایی کودک برای:
نشستن
جابهجایی (Transfer)
تحرک (Mobility)
انجام میشود.
این مقیاس ابتدا برای کودکان ۶ تا ۱۲ سال طراحی شد،
اما نسخهٔ گسترشیافته و اصلاحشده برای گروه سنی ۲ تا ۱۸ سال بعداً ارائه شد.
نکته مهم:
در کودکان کمتر از ۲ سال باید با احتیاط از GMFCS استفاده کرد،
زیرا ۴۰٪ کودکان در این سنین، سطح GMFCS خود را تغییر میدهند.
منحنیهای تکامل حرکتی که براساس سطوح GMFCS تنظیم شدهاند،
بهطور گستردهای در موارد زیر استفاده میشوند:
بحث در مورد پیشآگهی با خانواده
برنامهریزی اهداف توانبخشی قابل دستیابی
یافتههای ارزیابیهای طولی نشان میدهد:
هنگام مشاوره با والدین، باید توجه داشت که بر اساس شیوع سطوح GMFCS:
این نکته میتواند برای والدین بسیار آرامبخش و کمککننده باشد.
مقیاسهای MACS و mini-MACS (مناسب برای کودکان زیر ۴ سال) توصیف میکنند که
کودکان مبتلا به فلج مغزی چگونه از دستان خود در فعالیتهای روزمره استفاده میکنند.
این مقیاسها ۵ سطح دارند و از:
«کنترل اشیا بهراحتی و با موفقیت»
تا
«عدم توانایی در کنترل اشیا و توانایی بسیار محدود در انجام حتی سادهترین حرکات»
طبقهبندی میشوند.
مطالعات نشان دادهاند که همیشه همبستگی بالایی بین سطح MACS و سطح GMFCS وجود ندارد،
اما این رابطه میتواند در کودکان همیپلژی، دیپلژی و کوادریپلژی متفاوت باشد.
بنابراین توصیه میشود هر دو مقیاس در ارزیابی بالینی استفاده شوند.
بیش از ۷۵۰ هزار کودک و بزرگسال در ایالات متحده با فلج مغزی زندگی میکنند.
برآورد شده است که:
هزینهٔ مادامالعمر CP برای هر فرد حدود ۱ میلیارد دلار است.
هزینهٔ مستقیم پزشکی کودکان متولد سال ۲۰۰۰ با CP حدود ۱.۲ میلیارد دلار بوده است.
به دلیل نبود سیستم ثبت و پایش دقیق (مانند شبکهٔ پایش اوتیسم CDC)،
این برآوردها باید تقریبی در نظر گرفته شوند.
ریسکفاکتورهای فلج مغزی بسیار متنوع هستند که بازتابی از ماهیت ناهمگون این بیماری است.
حدود ۴۰٪ کودکان مبتلا به CP نارس بهدنیا آمدهاند،
اما کمتر از ۱۰٪ نوزادان نارس در نهایت CP میگیرند.
در یک مطالعه اروپایی:
۵۴٪ کودکان مبتلا به CP ترم بودند
۱۸٪ در ۳۲–۳۶ هفته
۱۶٪ در ۲۸–۳۱ هفته
۱۱٪ در کمتر از ۲۸ هفته
IVH گرید ۳ یا ۴
ونتریکولومگالی
PVL کیستیک
PVL کیستیک بسیار شاخص CP است، اما شدت اختلال را پیشبینی نمیکند.
با این حال PVL و PVHI فقط مسئول:
۳۲٪ موارد CP
۱۳٪ موارد ناتوانی شناختی
هستند.
بنابراین آسیبهای مغزی دیگر نیز سهم قابل توجهی دارند.
نرخ CP در چندقلوییها چندین برابر بارداریهای تکقلویی است:
دوقلو: 20 در 1000
تکقلو: 2 در 1000
سهقلو: 100 در 1000
چهارقلو: 500 در 1000
نیاز به اکسیژن کمکی در ۳۶ هفتگی.
مانند:
سپسیس
NEC
مننژیت
نوزادان دارای انسفالوپاتی نوزادی حدود ۲۵٪ CP در نوزادان ترم را تشکیل میدهند.
اما بیشتر نوزادان ترم مبتلا به CP هیچ ریسکفاکتور قابل شناسایی پیرامون تولد ندارند.
یک مرور سیستماتیک جدید، عوامل زیر را بهطور ثابت مرتبط با CP نشان داد:
ناهنجاری جفت
وزن تولد کم
مکونیوم
سزارین اورژانسی یا با ابزار
آسفیکسی (زمان/مدت نامشخص)
تشنج نوزادی
RDS
هیپوگلیسمی
عفونتهای نوزادی
posturing غیرعادی
ناتوانی در بلند کردن سر از حالت دمر
head lag
ضعف tracking بینایی
حرکات چشمی غیرهماهنگ
هیچ بیومارکری وجود ندارد که با دقت بالا پیشبینی کند کدام نوزاد در آینده دچار CP میشود.
ریسکفاکتورها فقط زیرفرصتهای پرخطر را مشخص میکنند.
بهطور سنتی، تشخیص قطعی فلج مغزی (CP) در سال دوم زندگی و بر اساس معاینهٔ بالینی و معمولاً پس از رد سایر اختلالات انجام میشده است.
حدود نیمی از کودکانی که نهایتاً تشخیص CP میگیرند در دورهٔ نوزادی، زمانی را در NICU یا بخش مراقبت ویژه نوزادان سپری کردهاند.
از نظر تئوریک، خطر CP در این نوزادان باید خیلی زودتر مشخص شود، چون آنها در سال اول زندگی بهطور مکرر ارزیابی و پیگیری میشوند.
دادههای ثبت کشوری نشان میدهد نوزادانی که ریسکفاکتورهای نوزادی شدیدتر (مثل انسفالوپاتی نوزادی) دارند، معمولاً زودتر تشخیص میگیرند.
با این حال، یک مطالعهٔ بزرگ مبتنی بر دادههای ثبت جمعیتی نشان داد که:
نوزادان نارسزودتر از ترمها تشخیص نمیگیرند، مگر اینکه سونوگرافی مغزیشان (CUS) غیرطبیعی باشد.
اما مطالعات دیگر نشان دادهاند که یکسوم موارد CP در نوزادان نارس، فقط با CUS تشخیص داده نمیشوند.
بنابراین، تشخیص زودهنگام CP در نوزادان نارس بهطور روتین انجام نمیشود و این موضوع ممکن است دسترسی به مداخلهٔ زودهنگام را به تأخیر بیندازد.
در کودکانی که سابقهٔ خطر خاصی ندارند، بررسیها معمولاً زمانی شروع میشود که:
کودک به تکالیف حرکتی انتظاری نمیرسد.
اما:
بسیاری از آزمونهای استاندارد تکامل حرکتی اختصاصی CP نیستند.
علائم حرکتی کلاسیک CP مثل اسپاستیسیته اغلب تا سال دوم زندگی بهصورت واضح بروز نمیکنند.
به همین دلیل، تشخیص قطعی ممکن است ماهها طول بکشد.
دادههای ثبت کشوری نشان میدهد:
کودکان متحرک مبتلا به CP (GMFCS I–III) معمولاً در ۱۷ ماهگی تشخیص میگیرند.
کودکان با اسپاستیک دوطرفه (bilateral spastic CP) میانگین تشخیص حتی ۲۳.۹ ماه است.
در سالهای اخیر، شواهد زیادی نشان میدهد که CP میتواند و باید زودتر تشخیص داده شود.
برای تشخیص زودهنگام، باید موارد زیر بررسی شود:
سابقهٔ ریسکفاکتورهای پریناتال
هرگونه ناهنجاری ساختمانی مغز در تصویربرداری
حرکات عمومی (GMs) غیرطبیعی بین ۱۲ تا ۲۰ هفته پس از ترم (postterm)
علائم نورولوژیک غیرطبیعی
مهارت تغذیهٔ ضعیف
ضعف در tracking بینایی
وجود posturing اُپیستوتونیک در حالت طاقباز
عدم ادغام رفلکسهای اولیهٔ قوی در الگوهای حرکتی ارادی